{"id":13465,"url":"\/distributions\/13465\/click?bit=1&hash=1e6228dc4e5e22730d5108e1c30ee96b3462205737e7a3fe7ce4c965aaacfe57","title":"\u041a\u043e\u043d\u0444\u0435\u0440\u0435\u043d\u0446\u0438\u044f Ozon \u2014 \u043a\u043e\u043c\u0443, \u0447\u0442\u043e \u0438 \u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u043e\u0434\u0430\u0432\u0430\u0442\u044c \u0432 \u043a\u0440\u0438\u0437\u0438\u0441","buttonText":"\u0423\u0437\u043d\u0430\u0442\u044c","imageUuid":"6b1e0c55-41d3-56c2-84e2-fe6f447e3825","isPaidAndBannersEnabled":false}
Будущее
Lev MU

Открытие тель-авивских исследователей может спасти больных боковым амиотрофическим склерозом

Сообщение пресс-службы Тель-Авивского университета

Британский физик Стивен Хокинг страдал редкой замедленной формой БАС.

Исследовательская группа медицинского факультета им. Саклера и школы нейробиологии им. Сагола в Тель-Авивском университете впервые раскрыла биологический механизм, вызывающий разрушение нервов при нейродегенеративном заболевании БАС(ALS) - боковом амиотрофическом склерозе, известном также как "болезнь Шарко" или "болезнь Лу Герига".

Новаторское исследование, проведенное профессором Эраном Перлсоном и докторантами Топазом Альтманом и Ариэлем Ионеску, дает основания полагать, что течение этой смертельной болезни можно отсрочить и даже обратить вспять на ранних стадиях. Работа проводилась в сотрудничестве с доктором Амиром Дори, директором клиники нервно-мышечных заболеваний медицинского центра "Шиба"-Тель ха-Шомер. Результаты исследования опубликованы в престижном журнале Nature Communication.

БАС - наиболее распространенный тип заболевания двигательных нейронов, вызывающий паралич и атрофию мышц. Один из каждых 400 человек на планете страдает этим недугом, но эффективного лечения от него нет. Пациенты с БАС постепенно теряют способность контролировать свои мышцы, что приводит к полному параличу и, в конечном итоге, потере способности самостоятельно дышать. Средняя продолжительность жизни пациентов с БАС в настоящее время составляет всего около трех лет.

"По сей день неясно, что вызывает болезнь", - объясняет профессор Перлсон. "Лишь у около 10% пациентов ее можно объяснить известными генетическими мутациями, но остальные 90% являются загадкой. Паралич, вызванный болезнью, возникает в результате повреждения моторных нейронов, что приводит к дегенерации нервных окончаний и потере мышечной иннервации. Это в свою очередь ведет к дегенерации нерва и гибели мотонейронов в спинном мозге, однако до сих пор мы не могли понять основной биологический механизм, вызывающий эту катастрофическую "лавину" гибели нейронов".

Чтобы разгадать эту загадку, исследователи Тель-Авивского университета обратили внимание на протеин под названием TDP-43, который, как показали более ранние исследования, накапливается в необычных количествах и локализуется в мозге примерно 95% всех пациентов с БАС. Профессор Перлсон и его группа установили новую биологическую связь между накоплением белка и дегенерацией синапсов между окончаниями двигательных нейронов и мышцами (так называемых нервно-мышечных соединений), которые превращают нейронные команды в физические движения. Накопление белка TDP-43 в нервно-мышечном соединении подавляет способность локально синтезировать белки, которые необходимы для митохондриальной активности, обеспечивающей фундаментальные клеточные процессы. Падение активности митохондрий в нервных окончаниях приводит к нарушению нервно-мышечных соединений и, в конечном итоге, к гибели мотонейронов.

Чтобы подтвердить свои выводы, исследователи решили использовать экспериментальную молекулу, недавно созданную группой ученых из США для другой цели - усиления нейронной регенерации после травмы путем ликвидации белковых конденсатов в нервных расширениях. Исследователи доказали, что эта молекула также может ликвидировать конденсаты TDP-43 в клетках пациентов с БАС, улучшая в результате способность организма производить важные белки, повышая митохондриальную активность и предотвращая дегенерацию нервно-мышечных соединений. Кроме того, исследователи показали на животных, что снижение концентрации TDP-43 в нервах и нервно-мышечных соединениях повернуло вспять дегенерацию нервно-мышечных соединений и привело к практически полному восстановлению мышечных функций.

Профессор Перлсон: «Это открытие может привести к разработке новых методов лечения БАС, которые смогут либо растворять конденсаты белка TDP-43, либо увеличивать производство белков, необходимых для функции митохондрий, и, таким образом, излечивать нервные клетки до того, как произойдет необратимое повреждение. в спинном мозге. И если в будущем мы сможем вовремя диагностировать болезнь, нам, возможно, удастся полностью предотвратить мышечную дегенерацию пациентов с БАС».

0
Комментарии
Читать все 0 комментариев
null