Прионы. Прионная болезнь

Прионы казались научной загадкой на протяжении долгого времени. Впервые они были описаны в 1982 году студентом университета Калифорнии Стэнли Прьюзнером.

Прионные болезни — это трансмиссивные, неизлечимые и смертельные заболевания головного мозга млекопитающих. Их причина очень необычна: нормальный прионный белок хозяина может по неизвестным причинам работать со сбоями и собираться в структурированные агрегаты, называемые прионами, которые вызывают инфекционное заболевание головного мозга. Этот процесс, который может длиться годами, прежде чем появятся симптомы, вероятно, вызывает наиболее распространенную форму прионной болезни у людей — спорадическую болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Структура прионов

Прионы представляют собой белковые молекулы, которые имеют необычную структуру. Они состоят из одной цепочки аминокислот и складываются в форму бета-спирали. Одна из особенностей прионов заключается в том, что они могут существовать в двух различных конформациях: нормальной и патологической. При переходе в патологическую конформацию прионы становятся нераспознаваемыми для иммунной системы и могут вызывать инфекцию и болезнь.

Механизм действия прионов

Механизм действия прионов заключается в том, что они могут вызывать изменения в структуре и функционировании других белков в организме. Когда патологические прионы попадают в организм, они начинают превращать нормальные прионы в свою патологическую форму. Этот процесс называется конформационным переходом. Прионы могут накапливаться в тканях и органах, особенно в нервной системе, что приводит к нарушению ее функционирования.

Прионные болезни

Существует несколько видов прионных болезней, которые могут поражать человека и животных. Некоторые из них включают:- болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) - это редкое заболевание, которое поражает нервную систему и приводит к прогрессивному ухудшению когнитивных функций, мышечной координации и других симптомов. БКЯ может быть унаследована или появиться случайно.- болезнь стадионов (у овец и коз) - это заболевание, которое поражает нервную систему животных и может быть передано на человека через употребление зараженной пищи.- хронический отход (у лосей и оленей) - это заболевание, которое поражает нервную систему животных и может быть передано на человека через употребление зараженной пищи.

Лечение и профилактика

На данный момент не существует лекарственных препаратов, которые могут полностью излечить прионные болезни. Лечение направлено на уменьшение симптомов и снижение риска передачи заболевания другим людям или животным.

Изучение прионов

Ученые NIAID сосредоточили исследования на структурах прионов, биохимии, клеточной биологии, патогенезе, диагностике и терапии. NIAID также изучает сходство между прионными заболеваниями и другими заболеваниями, связанными с неправильным свертыванием белков, такими как болезни Альцгеймера и Паркинсона, деменция с тельцами Леви и хроническая травматическая энцефалопатия.