Гемофилия: царская болезнь, которая остаётся смертельно опасной
Один синяк — смертельно опасен
У тебя появился синяк. Маленький. От лёгкого удара. А у кого-то такой синяк — это начало внутреннего кровотечения.
Это не преувеличение. Это — гемофилия. Редкое заболевание, известное со времён царей — и всё ещё смертельное без лечения.
Что такое гемофилия?
Гемофилия — это недостаток факторов свёртывания крови. Конкретно:
- Гемофилия A — дефицит VIII фактора.
- Гемофилия B — дефицит IX фактора.
У человека с гемофилией кровь не может свернуться нормально. Любая травма, операция, даже удаление зуба могут привести к серьёзной кровопотере.
Почему её называют "царской"?
Самый известный случай — царевич Алексей, сын последнего российского императора Николая II. Он унаследовал гемофилию через свою мать, Александру Фёдоровну, внучку королевы Виктории.
В европейских королевских династиях XIX века гемофилия была настоящей эпидемией среди аристократии.
И сегодня болезнь никуда не исчезла. Просто наука научилась её контролировать.
Симптомы гемофилии:
- обширные синяки после лёгких ударов,
- длительные кровотечения после порезов,
- кровоизлияния в суставы и мышцы,
- анемия на фоне кровопотерь,
- кровь в моче или стуле.
📌 Если синяки появляются без причины — это не шутка. Это повод провериться.
Как сегодня лечат гемофилию?
Болезнь неизлечима, но управляема.
Пациентам:
- регулярно вводят недостающие факторы свёртывания,
- следят за состоянием суставов и органов,
- учат, как избежать травм и правильно действовать при кровотечении.
Государство обеспечивает больных гемофилией препаратами бесплатно.
И благодаря терапии сегодня пациенты с гемофилией могут жить активной, полноценной жизнью.
Чем опасна несвоевременная диагностика?
Если человек не знает о своей болезни и получает травму — он может умереть от внутреннего кровотечения. Особенно опасны:
- кровоизлияния в мозг,
- в суставы (гемартрозы),
- обширные внутренние гематомы.
🎧 Смотрите выпуск подкаста «Скажите А» с Иваном Пилипцом — про историю гемофилии, её симптомы и как жить с этим диагнозом. Смотреть выпуск →
Гемофилия — это болезнь, о которой знали монархи, но которая до сих пор требует внимания. Раннее выявление, грамотная терапия и осторожный образ жизни позволяют пациентам жить долго и полноценно.
Иногда спасённая жизнь начинается с простого внимания к синяку.