Теория латентного безумия. Ч. 1 - «Деменция», ред. 4

В 1999 году академик Черносвитов на двух международных конгрессах предлагает считать началом пожилого возраста 40 лет и пересмотреть перечень "болезней пожилого возраста". В частности, считать "болезнь" Альцгеймера — синдромом.

В результате исследования российских психиатрических больниц эти выводы были подтверждены. У людей с синдромом Альцгеймера возраст 40-ка лет установили как средний, а возраст самого молодого из заболевших — 25 лет.

«Всегда считалось, что болезнь Паркинсона связана с возрастом — после 60 лет риск резко возрастает и в целом — чем старше человек, тем риск больше. Однако врачи отмечают: болезнь заметно помолодела. До 10-15% заболевших составляют люди моложе 40 лет, причем далеко не всегда в развитии болезни играет роль генетическая предрасположенность. По данным специалистов ПСПбГМУ им. Павлова, из 1 900 пациентов с болезнью Паркинсона, данные которых анализировали петербургские неврологи, треть (32%) приходится на долю людей в возрасте от 37 до 55 лет».

«Болезнь Паркинсона — патология, поражающая чёрное вещество головного мозга. Выражается в постепенном подавлении работы нейронов и ухудшении физических и интеллектуальных ресурсов организма. Развивается крайне медленно. Частый сопутствующий симптом – затяжная депрессия.

До начала XXI века, болезнь Паркинсона считалась возрастным заболеванием, но сейчас проявляется и в 20-30 лет у молодых людей. Причём причин резкого омоложения болезни множество, а распознать её и вовремя начать лечение, получается не всегда.

...

Следует обращать внимание на признаки и симптомы при паркинсонизме (болезни Паркинсона) у молодых людей, мужчин и девушек в 20-30 лет. Первые появляются незаметно, и только очень опытный врач, уже сталкивавшийся с подобными случаями, сумеет по ним понять, что происходит на самом деле. А продвинутые, явные признаки, проявляются, когда патология переходит на последнюю стадию.

Чаще всего всё начинается с психических отклонений. Заболевший человек постепенно погружается в депрессию и теряет смысл жизни, а затем следуют и соматические проявления.

Главной особенностью паркинсонизма у молодых является одновременное поражение до 80% нейронов чёрного вещества и других отделов головного мозга, чего не случается при развитии заболевания в старости. По этой причине, к физическим симптомам Паркинсона у молодых людей добавляется психические, сбивающие с толку даже опытных профессионалов.

Ещё одна особенность — отсутствие комплекса симптомов. Первые признаки болезни Паркинсона в молодом возрасте у людей, мужчин и девушек, проявляются по одному или небольшой группой, приводя к неправильной диагностике».

«Операции абстракции играют важную роль в процессе понимания условного смысла, поговорок и пословиц. Для того, чтобы понять этот смысл, необходимо абстрагироваться от той конкретной ситуации, которая в них описывается.

Так, при объяснении условного, переносного смысла «куй железо, пока горячо» мы должны отвлечься от представлений о железе и способах его обработки, уловив только общий смысл пословицы такого рода, заключающийся в том, что не следует откладывать дело, выполнение которого возможно только теперь: время может быть упущено (так же как при охлаждении железа), и дело окажется из-за этого невыполненным.

При расстройствах мышления операции абстрагирования, необходимые для понимания переносного смысла поговорок, пословиц, могут нарушаться. Больные с такими расстройствами мышления затрудняются при попытках объяснить смысл пословиц и поговорок: «не все то золото, что блестит», «не в свои сани не садись» и т. п.

Последнюю пословицу они нередко объясняют так: «не твои сани — не садись, садись только в свои сани». Они не могут также провести операцию сравнения пословиц и сказать, какие из трех пословиц («тише едешь, дальше будешь», «семь раз отмерь, один раз отрежь», «куй железо, пока горячо») сходны, а какие из этих пословиц различаются по переносному смыслу.

Нарушения операций абстрагирования проявляются также в неспособности понять шутку, юмор, уловить их отвлеченный смысл».

«Поражение премоторных отделов левого полушария головного мозга ведет к другим по характеру нарушениям интеллектуальной деятельности. Эти нарушения входят в состав премоторного синдрома, характеризующегося трудностями временной организации всех психических процессов, включая и интеллектуальные. У данной категории больных наблюдается не только распад «кинетических схем» движений и трудности переключения с одного двигательного акта на другой, но и нарушения динамики мыслительного процесса.

В качестве механизма, опосредующего эти дефекты понимания, выступают нарушения внутренней речи. Иными словами, у этих больных не только нарушен процесс развертывания речевого замысла, лежащий в основе динамической афазии, но и процесс «свертывания» речевых структур, необходимый для понимания смысла текста. В обоих случаях наблюдается нарушение динамики речевых процессов и как следствие – нарушение динамики вербально-логического мышления.

Таким образом, центральным дефектом интеллектуальной деятельности у больных с поражением премоторных отделов левого полушария является нарушение динамики мышления, затруднения в свернутых «умственных действиях», патологическая инертность интеллектуальных актов. В то же время у них сохранны пространственные операции и понимание логико-грамматических конструкций, отражающих пространственные отношения(А.Р. Лурия, 1962, 1963, 1973, 1982; Т.В. Ахутина, 1975; Л.С. Цветкова, 1995 и др.).

При решении конструктивных задач (типа складывания кубиков Кооса), требующих предварительной ориентировки в материале, его классификации и выбора нужных действий, больные сразу же начинают импульсивные действия, которые, естественно, не приводят к успеху. Однако, если с помощью специальных приемов удается программировать поведение больного (дав ему список инструкций, которые необходимо последовательно выполнять), конструктивные задачи решаются правильно (А.Р. Лурия, Л.С. Цветкова, 1966; Л.С. Цветкова, 1995).

При попытках воспроизвести после прочтения короткие рассказы, басни (например, «Курица и золотые яйца», «Галка и голуби» и т.п.) больные с массивным поражением лобных долей мозга повторяют лишь отдельные элементы текста, включают в него посторонние рассуждения и не могут ответить на вопрос, в чем же мораль рассказа.

Еще сложнее больным пересказать текст, если его нужно воспроизвести после прочтения второго (интерферирующего) текста. В этом случае при пересказе первого текста у них появляются контаминации (смешение двух рассказов). В основе трудностей понимания текстов лежат нарушения избирательности семантических связей, бесконтрольное всплывание побочных ассоциаций. Подобные нарушения особенно характерны для больных с поражением медиальных отделов лобных долей мозга.

1. Левое полушарие — брокова область занимается обработкой языка, включая понимание лексического значения слов и синтаксическую структуру предложений, а фронтальные доли, принимают участие в контекстном анализе и эмоциональном понимании высказывания.

2. Париетальная доля — височно-теменная извилина: обрабатывает информацию о контексте, интонации, невербальных выражениях лица и жестах, которые помогают распознавать юмор.

3. Теменные доли — теменной полюс и околотеменной регион отвечают за эмоциональную оценку и интерпретацию юмора, связывая его с прежними эмоциональными опытами.

4. Правое полушарие — правое фронтальное полушарие играет роль в анализе интонации и невербальных выражениях лица, помогает понять эмоциональный контекст высказывания.

5. Лимбическая система — гиппокамп и амигдала участвуют в связывании эмоций с памятью и образовании ассоциаций, что может повлиять на восприятие юмора.

Доктор Рэнкин использовала инновационный тест, разработанный в 2002 году, — тест на понимание социального контекста, или Tasit.

Исследование, проводившееся с помощью аппарата магнитно-резонансной томографии (МРТ), выявило связь между работой правой парагиппокампальной извилины, которая вовлечена в распознавание визуального и социального контекста, и неспособностью больных деменцией распознавать сарказм.

«Тестировалась способность людей обнаруживать сарказм, полностью основанная на паралингвистических сигналах, манере выражения....И хотя они обычно отлично справляются с традиционными нейропсихологическими тестами на ранних стадиях заболевания близкие скажут, что человек сильно изменился. Но даже неврологи часто отмахиваются от них, считая, что это кризис среднего возраста».

«Большая часть социального познания, которую мы принимаем как должное и усваиваем с детства, способность понимать, что кто-то другой иронизирует, саркастичен или зол - так называемая теория разума, которая позволяет нам проникать в чужую голову, как правило, теряется очень рано в ходе лобно-височной деменции».

«Исследователи из UCL обнаружили, что изменение чувства юмора может быть ранним признаком слабоумия.

Полученные результаты могут помочь улучшить диагностику деменции, выделив изменения, которые, как обычно считается, не связаны с этим заболеванием. ...

Исследовательскую группу особенно интересовало, как чувство юмора может измениться при лобно-височной деменции и болезни Альцгеймера. В то время как болезнь Альцгеймера является основной причиной деменции, лобно-височная деменция является наиболее распространенной причиной деменции у лиц моложе 55 лет.

В отличие от болезни Альцгеймера, проблемы с памятью не являются ранним показателем лобно-височной деменции. Скорее, люди склонны испытывать изменения в поведении и личности до того, как у них развиваются проблемы с памятью. Исследовательская группа хотела изучить эти поведенческие симптомы, чтобы выявить ранние признаки изменений, лежащих в основе мозга, и помочь в постановке диагноза.

Команда обнаружила, что люди с поведенческим вариантом лобно-височной деменции — его особой формой, связанной с изменениями в поведении имели измененное чувство юмора по сравнению с людьми с болезнью Альцгеймера и здоровыми людьми.

«Поскольку чувство юмора определяет нас и используется для построения отношений с окружающими, изменения в том, что мы находим смешным, влияют далеко за пределы выбора нового любимого телешоу.

Мы подчеркнули необходимость сместить акцент с деменции, связанной исключительно с потерей памяти.

Эти результаты имеют значение для постановки диагноза — не только изменения в личности и поведении должны вызывать тревогу, но и сами врачи должны быть более осведомлены об этих симптомах как о раннем признаке деменции.

Помимо того, что они дают ключ к пониманию основных изменений в мозге, тонкие различия в том, что мы находим смешным, могут помочь дифференцировать различные заболевания, вызывающие деменцию.

Юмор может быть особенно чувствительным способом выявления деменции, потому что он предъявляет требования ко многим различным аспектам функционирования мозга, таким как решение головоломок, эмоции и социальная осведомленность».

«Хотя потеря памяти часто является первым, что приходит на ум, когда мы слышим слово "деменция", это исследование подчеркивает важность рассмотрения множества различных симптомов, которые влияют на повседневную жизнь и отношения.

Более глубокое понимание всего спектра симптомов деменции повысит нашу способность ставить своевременный и точный диагноз.

Нам нужно ознакомиться с более масштабными исследованиями, в которых люди наблюдались в течение длительных периодов времени, чтобы понять, как и когда изменения в юморе могут послужить сигналом для основных изменений в мозге.

Диагностика деменции сопряжена с множеством проблем, но благодаря исследованиям мы сможем улучшить диагностику и в конечном итоге найти методы лечения, которые устраняют конкретные причины этого состояния.

Всем, кого беспокоят изменения в их поведении, следует поговорить со своим врачом общей практики».

«... Здесь мы показали, что канонические синдромы деменции обычно вызывают измененное чувство юмора, и это изменение качественно и количественно различается между синдромами деменции. В этой серии измененный юмор был универсальным при поведенческом варианте лобно-височной деменции и синдрома депрессии, но встречался у значительного меньшинства пациентов с прогрессирующей неглубокой афазией и болезнью Альцгеймера.

Повышенная глупость и относительная склонность к детскому юмору или фарсу и меньшее удовольствие от других комедийных жанров были характерными чертами всех синдромов деменции, в то время как откровенно неуместный юмор в ответ на неприятные или безличные стимулы был отличительной чертой лобно-височной деменции и синдрома депрессии.

Более того, сообщалось, что избирательно измененная реакция на юмор происходила задолго до появления более типичных симптомов, связанных как с лобно-височной деменцией, так и с болезнью Альцгеймера: это проявлялось в меньшем удовольствии от сатирической комедии в предшествующих и способствующих развитию болезни состояниях.

Развитие аномальной экспрессии юмора коррелировало с нарушением исполнительной функции при всех синдромах и с продолжительностью клинического заболевания при болезни Альцгеймера, но не при синдромах лобно-височной деменции; это подтверждает клиническое впечатление о том, что чувство юмора часто ухудшается на ранних стадиях лобно-височной деменции, но относительно сохраняется изначально при болезни Альцгеймера.

Наиболее поразительные изменения чувствительности к юмору здесь произошли при синдромах лобно-височной деменции, характеризующихся нарушением межличностного функционирования, и для комедийных жанров (сатирических, абсурдистских), наиболее зависящих от процессов социального познания.

Это подтверждает недавнее когнитивное профилирование этих синдромов с использованием новой парадигмы, оценивающей восприятие пациентами юмора в невербальных мультфильмах: как лобно-височной деменции, так и синдромом депрессии были связаны с нарушением выявления юмористических намерений в сценариях мультфильмов, требующих психологического понимания.

В то время как оценка фарсового юмора обычно влечет за собой выявление поверхностных и физических несоответствий, оценка сатирических и абсурдных комедийных сценариев требует модели нашего места в мире с пониманием социальных норм и часто убеждений и намерений других ("теория разума").

Нарушение этих норм или психических состояний может тогда восприниматься как удивление и решение возникшей при этом головоломки, как в конечном счете приятное (когда мы "понимаем" шутку).

У пациентов с лобно-височной деменцией и синдромом депрессии этот поведенческий алгоритм решения головоломок, по-видимому, не просто дефектен, но и неразборчив: такие пациенты склонны придавать юмористическое значение в крайне неподходящих контекстах. ...»

«Половая принадлежность играет важную роль в патогенезе и течении болезни. Женский мозг, вероятно, более восприимчив к развитию этого расстройства, из-за чего женщины не только чаще болеют, но и демонстрируют более широкий спектр когнитивных нарушений и поведенческих расстройств.

У женщин также ярче выражены когнитивные нарушения. Интересно, что коморбидные состояния, повышающие вероятность развития болезни Альцгеймера, также зависят от пола. Например, для женщин фактором риска является коморбидная депрессия, а для мужчин — инсульт.

Гендерные различия оказывают влияния и на скорость прогрессирования умеренных когнитивных расстройств при деменции: у женщин она развивается в 2 раза быстрее.

Степень влияния генетических факторов, повышающих риск болезни Альцгеймера, также зависит от пола. Наличие аллели ε4 аполипопротеина Е (APOE), ускоряющего нейродегенерацию и старение кровеносных сосудов, оказывает большее влияние на женщин, а наличие аллели ε2 того же гена, обладающей нейропротекторным действием, снижает риск заболевания у мужчин.

Тот факт, что женщины страдают от болезни Альцгеймера чаще, чем мужчины, пытались объяснить различиями в продолжительности жизни. Хотя женщины живут в среднем на 4 года дольше мужчин, это не объясняет гендерного разрыва, наблюдаемого в популяции, страдающей Альцгеймером.

Исследования ученых показали, что причина кроется в спирали генетического кода, и что подверженность женщин заболеванию может быть связана с ранними изменениями клеточного метаболизма в их мозгу.

Можно сделать вывод, что женский и мужской мозг изменяется с возрастом несколько по-разному. Следующим шагом в исследовании могло бы стать выяснение того, что на самом деле вызывает эти специфические для женщин изменения, которые приводят к развитию болезни Альцгеймера и старческой деменции».

«Подчеркну, что существуют гендерные различия скорости прогрессирования умеренных когнитивных расстройств в болезнь Альцгеймера: у женщин она развивается в 2 раза быстрее.

Важно подчеркнуть, что неблагоприятное влияние женского пола было выше вне зависимости от наличия гена риска болезни Альцгеймера [APOE ε4], хотя у носительниц этого гена когнитивное снижение было особенно быстрым».

«В 1997 году было проведено полномасштабное исследование анкет 5930 людей с болезнью Альцгеймера, а также 8607 здоровых пожилых людей без симптомов деменции.

Оказалось, что женщины с геном апоЕ4 наиболее подвержены этой болезни по сравнению с женщинами с нейтральным геном. Что касается мужчин, то для них эта вариация гена не оказала такого влияния. Однако в то время результаты не вызвали резонанса в научном сообществе.

Невропатолог медицинского центра Стэнфордского университета Майкл Грейциус (Michael Greicius) всерьез рассматривал теорию гендерного эффекта апоЕ4. Им были проведены исследования нейровизуализации с участием здоровых пожилых людей.

При сканировании мозга выяснили, что даже при отсутствии признаков болезни женщины с вариантом апоЕ4 обладали ненадежными связями в нейронных сетях, как и те, кто болен данным заболеванием.

У мужчин картина нейронных связей выглядела почти обычно. То же самое подтверждают и гендерные исследования на лабораторных мышах. Необходимо было еще одно исследование. Тогда Грейциус со специалистами проанализировали данные о 2588 больных с умеренными когнитивными нарушениями.

Сравнение шло с данными 5496 здоровых пожилых людей, посещавших центры Альцгеймера в период с 2005 по 2013 год. Учитывались: пол пациента, количество копий апоЕ4 содержится в его генотипе (2, 1 или 0). Эту информация соотнесли с познавательными способностями (небольшие нарушения когнитивных функций или болезнь Альцгеймера)».

«Согласно статистике, приведенной на посвященном болезни Альцгеймера авторитетном сайте alz.org, в России более 1,5 миллиона человек страдает от деменции. При этом количество пациентов, которым официально поставлен диагноз "деменция", в нашей стране в несколько раз меньше.

Это связано, в том числе и с тем, что многие пожилые люди, подозревающие у себя деменцию, не обращаются к врачу, так как боятся быть признанными недееспособными и невменяемыми, хотя деменция не является психическим заболеванием.

В результате возникает достаточно печальная ситуация, когда в российских семьях проживает достаточно много людей, страдающих от деменции, но не получающих должного лечения и врачебной помощи.

Эта ситуация приводит к дополнительным страданиям и стрессу как у самих больных, так и людей, ухаживающих за ними. Зачастую деменция, пущенная на самотек, переходит в стадию, когда уход за больным в домашних условиях становится крайне сложным, а лечение будет малоэффективно ввиду поздней стадии».

«О том, что Альцгеймер — это наследственное заболевание, говорит статистика. Так, у людей, имеющих родственников с проявившейся деменцией этого типа, впоследствии ее выявляют заметно чаще.

Нужно понимать, что синдром — не вирусное заболевание, сам по себе он не передается. Им невозможно заразиться от человека напрямую, общаясь с ним или состоя в родственных отношениях.

Правильно утверждать, что по наследству передается предрасположенность к болезни, не гарантирующая ее возникновения. От кровных предков, мы можем унаследовать изменения в генах, служащие необходимым условием для развития дегенеративных процессов мозга.

Риск заполучить деменцию растет с числом таких поврежденных генов. По этой причине, наличие 2 и более близких родственников с подобным диагнозом, повышают шансы столкнуться с дегенерацией мозга.

Статистический анализ случаев патологии позволяет утвердительно ответить на вопрос, «генетическое или нет заболевание — болезнь Альцгеймера и является ли оно наследственным». Но разовьется ли она у конкретного человека, можно утверждать лишь с долей вероятности. То есть, шансы заболеть далеки от 100%.

Массовое отмирание нейронов при таком виде деменции вызвано накоплением в нейронах серого вещества бета-амилоидных белковых бляшек. За их выработку отвечает ген APP, расположенный в 21 хромосоме и, соответственно, передающийся по наследству.

Мутация гена APP приводит к тому, что амилоид начинает производиться в чрезмерно высоком количестве. И накапливается в клетках раньше, чем у людей без изменений в хромосомах.

Предрасположенность к болезни также наблюдается у людей с мутациями в 19, 14 и 1 хромосоме».

И о начале лечения в момент «...когда уже всё произошло, мозг разваливается и мы начинаем уже впопыхах, что-то делать. …

Если мы поменяем вопрос и направим свою энергию на 30 лет до того как что-то произойдёт, тогда мы что-то и сможем сделать».

«Работникам социальных служб часто приходится сталкиваться со специфическими ситуациями, когда получатель социальных услуг страдает каким-либо заболеванием, ухудшающим его мыслительную деятельность и освоение окружающего мира.

К заболеваниям, наиболее часто встречающимся в деятельности социальных работников, в первую очередь относится старческая деменция. Это приобретенное, прогрессирующее слабоумие, приводящее к полной деградации личности.

Как правило, деменция является следствием различных нейродегенеративных заболеваний.

...

Принято считать, что деменция — это удел пожилого и старческого возраста. Действительно, распространенность деменции в этих возрастных группах значительно выше, чем у пациентов 20-50 лет. Особенно это характерно для болезни Альцгеймера.

По статистике США, в возрасте 65 лет этой болезнью страдает каждый десятый житель страны, а в возрастной группе от 85 лет — каждый второй. Но есть некоторые заболевания (например, хорея Гентингтона), когда болезнь начинается в среднем, а иногда и молодом или юношеском возрасте.

...

В России, по официальным данным, деменцией страдают примерно 1,8 млн. человек. Однако, эти данные, возможно, не совсем соответствуют реальности.

Информированность российского населения о проблемах деменции чрезвычайно низка: многие люди считают симптомы деменции проявлением естественного старения.

То же отчасти относится и к социальным работникам, поскольку привыкая взаимодействовать с пожилыми гражданами, многие из которых имеют ухудшения памяти или внимания, работники социальных служб наблюдают за происходящим как за чем-то естественным, вполне характерным для старческого возраста.

При этом зарождающаяся болезнь часто требует вмешательства, изменения подходов к социальной работе с индивидом, привлечения узких специалистов для консультативной и терапевтической помощи».

– У меня есть подозрение на болезнь Альцгеймера.– Элли, этого просто не может быть.– Я не хотела говорить, пока не узнаю наверняка. Но все эти анализы, тесты… страшно.– Но это же полная чушь!