Саркоидоз легких: причины, симптомы, лечение

Саркоидоз легких — заболевание, при котором в тканях образуются особые узелки, называемые гранулемами (саркоидами). В отличие от обычных воспалительных очагов, они не имеют склонности к распаду и нагноению. Тем не менее они могут вызывать тяжелые осложнения и дыхательную недостаточность.

Распространенность саркоидоза невелика: он встречается у 6-7 человек из 100 тысяч. Чаще всего заболевание диагностируют у взрослых до 40 лет, причем его пик приходится на возраст 20–29 лет.

Изначально саркоидоз считался заболеванием кожи, при котором на ней появлялись характерные темно-красные выпуклые пятна. В дальнейшем ученые выяснили, что это за болезнь, и оказалось, что саркоидоз может поражать различные органы и вызывать разные симптомы и осложнения.

Причины саркоидоза

Несмотря на успехи медицины, для ученых саркоидоз до сих пор остается загадкой. Его причины до конца не изучены. Но уже известно несколько факторов, которые могут способствовать развитию заболевания.

Наследственные факторы Генетическая предрасположенность — основная причина развития болезни. Исследования показывают, что мутации в определенных генах могут увеличивать риск возникновения патологии. Наиболее вероятными генетическими факторами являются изменения в участках хромосом, отвечающих за антигены комплекса гистосовместимости (HLA), фактора некроза опухоли-α и рецепторов к витамину D.

Роль наследственности в развитии саркоидоза подтверждают семейные случаи заболевания. Это не означает, что болезнь передается по наследству близким родственникам. Генетическая предрасположенность реализуется только при поддержке других провоцирующих факторов.

Инфекционные факторы Запускать развитие саркоидоза легких могут длительно текущие бактериальные и вирусные инфекции. Постоянно стимулируя иммунную систему, они вызывают сбои в ее работе и приводят к образованию гранулем. К возможным причинам саркоидоза относят микобактерии туберкулеза, хламидии, проионобактерии, боррелии, а также вирусы, такие как вирус гепатита С и вирус герпеса.

Факторы окружающей среды Среди больных саркоидозом легких немало работников сельского хозяйства и вредных производств. Предполагается, что образование гранулем у них в легких могут вызывать металлическая пыль (алюминий, бериллий), неорганическая пыль (кварц, тальк, силикон), а также продукты растений и животных (пыльца, споры, белки).

Курение Курение — одна из наиболее весомых причин всех заболеваний легких, и саркоидоз не исключение. По статистике, у курильщиков он протекает активней и чаще вызывает дыхательную недостаточность.

Некоторые медикаменты Процесс образования саркоидов могут запускать иммуномодулирующие препараты, которые вмешиваются в работу иммунной системы. В частности, такой особенностью обладают интерфероны. Эти биологические препараты используют для лечения вирусного гепатита С, рассеянного склероза, анкилозирующего спондилоартрита, рака, простудных заболеваний. Риск возрастает, если лекарство приходится принимать длительно и в больших дозах.

Как развивается саркоидоз легких

Саркоидоз — прежде всего болезнь лимфатических узлов, они поражаются в 100% случаев. Примерно у 65% гранулемы появляются в кроветворных органах — печени и селезенке, у 40% — в коже. Также в процесс могут вовлекаться сердце, мышцы, нервы, суставы, слюнные железы, глаза, пищеварительная и половая система.

Развитие болезни и образование гранулемы начинается с воспаления. Оно приводит к изменению тканей и «раздражению» иммунной системы. Ее неадекватная реакция вызывает у предрасположенных людей образование стерильных узелков, которые вначале заметны только под микроскопом.

Узелки состоят из эпителиоидных клеток, которые увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. Внешне гранулемы похожи на очаги туберкулеза, но, поскольку инфекции внутри нет, они не распадаются. Более того, они могут самостоятельно исчезать, причем бесследно. Но все же чаще на месте гранулем формируется плотная фиброзная ткань, напоминающая рубцы.

У 80% больных диагностируют легочную форму заболевания, при которой саркоиды образуются в легких и прилежащих к ним лимфатических узлах.

В зависимости от места их формирования и последствий разработана клиническая классификация легочного саркоидоза, которая включает следующие стадии заболевания:

0 стадия — гранулемы мелкие и не видны при рентгенографии органов грудной клетки;

I стадия — прилежащие к легким лимфатические узлы увеличены, но в самих легких гранулем нет;

II стадия — саркоиды обнаруживаются и в лимфатических узлах, и в легочной ткани;

III стадия — гранулем много, они располагаются в легких, а в лимфатических узлах исчезают;

IV стадия — гранулемы постепенно исчезают, но на их месте появляется фиброзная ткань, которая замещает основную ткань легких.

В 70% случаев диагноз «саркоидоз» ставят на I и II стадии заболевания. Третья стадия обнаруживается у 15% больных. У 5% людей с саркоидозом болезнь достигает максимальной степени. Во всех случаях количество очагов, их расположение и выраженность фиброза определяет клиническую картину и степень дыхательной недостаточности.

Симптомы саркоидоза

Саркоидоз легких может развиваться остро или изначально протекать как хронический процесс.

При остром течении болезни картина напоминает вялотекущее инфекционное заболевание. На первый план выступают:

небольшое повышение температуры;

общая слабость и снижение переносимости нагрузок;

потливость, в основном по ночам;

снижение аппетита;

потеря веса.

Возможно воспаление кожи с образованием в ней болезненных узлов, воспаление суставов, околоушных слюнных желез, сосудистой оболочки глаз, лицевого нерва. При этом на рентгенограмме всегда обнаруживается увеличение лимфатических узлов в легких.

У 10% больных легочный саркоидоз долгое время протекает без симптомов. Заболевание обнаруживается случайно при профилактическом флюорографическом исследовании. В 2/3 случаев симптомы появляются сразу и нарастают постепенно. Причиной их появления становится утолщение стенок дыхательных путей, их сдавление растущими гранулемами, а также уменьшение объема активной ткани легких. При этом клиническая картина практически не отличается от других болезней дыхательной системы.

Кашель Появление кашля при саркоидозе легких обусловлено несколькими процессами. На первых стадиях его вызывает уменьшение просвета дыхательных путей, которое приводит к раздражению кашлевых рецепторов и запускает кашлевой рефлекс.

Кашель при саркоидозе сухой. Вначале это просто периодическое покашливание. Затем выраженность симптома нарастает. На поздних стадиях болезни, когда развивается фиброз легких, кашель становится навязчивым, резким. Его приступы не сопровождаются выделением мокроты и не приносят облегчения. Поэтому для их лечения применяют противокашлевые препараты.

Дискомфорт в грудной клетке У многих больных возникает дискомфорт в различных областях тела: боль в спине, между лопатками, тяжесть в груди, из-за которой невозможно «вздохнуть полной грудью». Также болевые ощущения могут появляться в суставах, мышцах, костях.

Порой эти симптомы появляются уже в самом начале болезни, и их происхождение сложно объяснить. Во всяком случае, при детальном обследовании легких (КТ) может быть не видно явных изменений.

Одышка Появление одышки связано с дыхательной недостаточностью. Она нарастает по мере того, как прогрессирует заболевание. Если на I-II стадии «нехватка воздуха» ощущается только при значительной нагрузке, на III она возникает уже при минимальной физической активности. У больных с IV стадией одышка постоянная, и им становится трудно дышать даже в покое.

Дыхательная недостаточность при саркоидозе

Недостаточность дыхания при саркоидозе легких носит смешанный характер. Вначале ухудшение бронхиальной проходимости приводит к затруднению выдоха. Затем, когда часть легочной ткани заменяется фиброзной, нарушается вдох.

Гранулемы «проникают» в кровеносные сосуды легких, «перекрывают» их. Кроме того, на терминальной стадии дыхательной недостаточности увеличивается образование веществ, вызывающих сужение артерий и вен. Все это повышает нагрузку на сердце, приводит к изменению его мышечного слоя и развитию сердечной недостаточности. Она требует дополнительного лечения.

Основные симптомы дыхательной недостаточности При саркоидозе нарушается газообмен в легких: уменьшается поступление кислорода в кровь, и в ней начинает накапливаться углекислый газа. Кислородное голодание и изменение постоянства внутренней среды организма вызывает появление следующих симптомов:

слабости и повышенной утомляемости;

ухудшения концентрации памяти и внимания;

головной боли и головокружению;

синюшности губ и кончиков пальцев;

частому и поверхностному дыханию;

учащенному сердцебиению и колебанию артериального давления.

Эти проявления саркоидоза легких еще больше снижают качество жизни больных, могут приводить к полной утрате трудоспособности и проблемам с самообслуживанием.

Диагностика Для уточнения степени нарушения функции легких и оценки реакции на лечение у больных саркоидозом исследуют функции внешнего дыхания. Для этого при активном процессе один раз в три месяца проводят спирометрию. Она позволяет оценить дыхательные потоки и объемы, обнаружить нарушение проходимости дыхательных путей и снижение массы активной ткани легких. Кроме того, для оценки переносимости физических нагрузок используют эргоспирометрию.

Чтобы выявить нарушение газообмена, с помощью пульсоксиметрии оценивают сатурацию. Она показывает, как кровь насыщается кислородом в покое и во время физической нагрузки.

Если больной саркоидозом находится в стационаре, измеряют диффузионную способность легких. Это один из наиболее информативных показателей, от которого зависит выбор тактики лечения и оценка его эффективности.

Лечение саркоидоза легких

При I-II стадии заболевания применяют тактику активного наблюдения. Врачи регулярно контролируют состояние больного и проводят контрольное обследование, позволяющее убедиться, что саркоидоз не прогрессирует и состояние не ухудшается. Некоторым пациентам уже на этом этапе рекомендуют прием витамина Е и пентоксифиллина для поддержания работы легких и улучшения качества жизни.

Если заболевание обостряется и развивается активно, показана медикаментозная терапия. Она может включать:

глюкокортикоиды — гормональные препараты, которые помогают уменьшить воспаление в организме;

цитостатики —лекарства, которые подавляют чрезмерную активность иммунной системы;

нестероидные противовоспалительные препараты, помогающие уменьшать симптомы воспаления;

пентоксифиллин — препарат, улучшающий кровообращение и обменные процессы в легких;

витамин Е, который обладает антиоксидантным действием, способствует защите и восстановлению тканей;

антифибротические препараты, позволяющие затормозить развитие фиброза легких;

генно-инженерные биологические препараты, которые влияют на механизмы развития заболевания и останавливают его развитие.

В комплекс лечения могут быть включены препараты для защиты желудка (ингибиторы протонной помпы) и поддержания костной ткани.

Кроме того, при хроническом течении саркоидоза используется плазмаферез. Он способствует «очищению» организма от продуктов воспаления, уменьшению симптомов, способствует нормализации работы иммунной системы, повышает эффективность медикаментозного лечения.

Лечение дыхательной недостаточности С нарушением проходимости бронхов помогают бороться бронхолитические препараты, мочегонные средства и ингаляционные глюкокортикоиды. При ухудшении вентиляции легких и снижении сатурации ниже 90% назначают низкопоточную оксигенацию — кислородотерапию. Ее проводят с помощью кислородного концентратора, обеспечивающего круглосуточную подачу увлажненного кислорода пациенту. Обычно для облегчения симптомов дыхательной недостаточности достаточно, чтобы ингаляции кислорода проводились 15 часов в сутки.

Терапия дыхательной недостаточности должна быть непрерывной, поэтому больным с саркоидозом III и IV стадии рекомендуют приобретать кислородные концентраторы для домашнего лечения. Основные ориентиры при их выборе: надежность, стабильность работы, низкий уровень шума, хорошая система фильтрации, наличие системы сигнального оповещения. Такие устройства можно приобрести у нас в «Медика Трейд».

В нашем каталоге есть модели стационарных и портативных кислородных концентраторов. Последние мы особенно рекомендуем тем, кому важно получать кислородотерапию после выписки из стационара. Портативные кислородные концентраторы позволяют сохранить мобильность. Их можно закреплять на плече или перевозить на специальной тележке.

При таком заболевании, как саркоидоз, возможно самопроизвольное излечение. Чаще это случается на I и II стадии. При выраженном фиброзе легких, когда возникает дыхательная недостаточность и нарушается газообмен, сохранить качество жизни помогает кислородный концентратор. Его приобретение нужно предварительно обсуждать с лечащим врачом.

Информация из статьи не предназначена для самолечения и самодиагностики. Обратитесь к врачу за медицинской помощью.

Генетическая предрасположенность — основная причина развития болезни. Исследования показывают, что мутации в определенных генах могут увеличивать риск возникновения патологии. Наиболее вероятными генетическими факторами являются изменения в участках хромосом, отвечающих за антигены комплекса гистосовместимости (HLA), фактора некроза опухоли-α и рецепторов к витамину D.

Запускать развитие саркоидоза легких могут длительно текущие бактериальные и вирусные инфекции. Постоянно стимулируя иммунную систему, они вызывают сбои в ее работе и приводят к образованию гранулем. К возможным причинам саркоидоза относят микобактерии туберкулеза, хламидии, проионобактерии, боррелии, а также вирусы, такие как вирус гепатита С и вирус герпеса.

Среди больных саркоидозом легких немало работников сельского хозяйства и вредных производств. Предполагается, что образование гранулем у них в легких могут вызывать металлическая пыль (алюминий, бериллий), неорганическая пыль (кварц, тальк, силикон), а также продукты растений и животных (пыльца, споры, белки).

Курение — одна из наиболее весомых причин всех заболеваний легких, и саркоидоз не исключение. По статистике, у курильщиков он протекает активней и чаще вызывает дыхательную недостаточность.

Процесс образования саркоидов могут запускать иммуномодулирующие препараты, которые вмешиваются в работу иммунной системы. В частности, такой особенностью обладают интерфероны. Эти биологические препараты используют для лечения вирусного гепатита С, рассеянного склероза, анкилозирующего спондилоартрита, рака, простудных заболеваний. Риск возрастает, если лекарство приходится принимать длительно и в больших дозах.

0 стадия — гранулемы мелкие и не видны при рентгенографии органов грудной клетки;
I стадия — прилежащие к легким лимфатические узлы увеличены, но в самих легких гранулем нет;
II стадия — саркоиды обнаруживаются и в лимфатических узлах, и в легочной ткани;
III стадия — гранулем много, они располагаются в легких, а в лимфатических узлах исчезают;
IV стадия — гранулемы постепенно исчезают, но на их месте появляется фиброзная ткань, которая замещает основную ткань легких.

Саркоидоз легких может развиваться остро или изначально протекать как хронический процесс.

небольшое повышение температуры;
общая слабость и снижение переносимости нагрузок;
потливость, в основном по ночам;
снижение аппетита;
потеря веса.

Появление кашля при саркоидозе легких обусловлено несколькими процессами. На первых стадиях его вызывает уменьшение просвета дыхательных путей, которое приводит к раздражению кашлевых рецепторов и запускает кашлевой рефлекс.

У многих больных возникает дискомфорт в различных областях тела: боль в спине, между лопатками, тяжесть в груди, из-за которой невозможно «вздохнуть полной грудью». Также болевые ощущения могут появляться в суставах, мышцах, костях.

Появление одышки связано с дыхательной недостаточностью. Она нарастает по мере того, как прогрессирует заболевание. Если на I-II стадии «нехватка воздуха» ощущается только при значительной нагрузке, на III она возникает уже при минимальной физической активности. У больных с IV стадией одышка постоянная, и им становится трудно дышать даже в покое.

При саркоидозе нарушается газообмен в легких: уменьшается поступление кислорода в кровь, и в ней начинает накапливаться углекислый газа. Кислородное голодание и изменение постоянства внутренней среды организма вызывает появление следующих симптомов:

слабости и повышенной утомляемости;
ухудшения концентрации памяти и внимания;
головной боли и головокружению;
синюшности губ и кончиков пальцев;
частому и поверхностному дыханию;
учащенному сердцебиению и колебанию артериального давления.

Для уточнения степени нарушения функции легких и оценки реакции на лечение у больных саркоидозом исследуют функции внешнего дыхания. Для этого при активном процессе один раз в три месяца проводят спирометрию. Она позволяет оценить дыхательные потоки и объемы, обнаружить нарушение проходимости дыхательных путей и снижение массы активной ткани легких. Кроме того, для оценки переносимости физических нагрузок используют эргоспирометрию.

Если заболевание обостряется и развивается активно, показана медикаментозная терапия. Она может включать:

глюкокортикоиды — гормональные препараты, которые помогают уменьшить воспаление в организме;
цитостатики —лекарства, которые подавляют чрезмерную активность иммунной системы;
нестероидные противовоспалительные препараты, помогающие уменьшать симптомы воспаления;
пентоксифиллин — препарат, улучшающий кровообращение и обменные процессы в легких;
витамин Е, который обладает антиоксидантным действием, способствует защите и восстановлению тканей;
антифибротические препараты, позволяющие затормозить развитие фиброза легких;
генно-инженерные биологические препараты, которые влияют на механизмы развития заболевания и останавливают его развитие.

С нарушением проходимости бронхов помогают бороться бронхолитические препараты, мочегонные средства и ингаляционные глюкокортикоиды. При ухудшении вентиляции легких и снижении сатурации ниже 90% назначают низкопоточную оксигенацию — кислородотерапию. Ее проводят с помощью кислородного концентратора, обеспечивающего круглосуточную подачу увлажненного кислорода пациенту. Обычно для облегчения симптомов дыхательной недостаточности достаточно, чтобы ингаляции кислорода проводились 15 часов в сутки.