Херувизм — это вид черепно-лицевой фиброзной дисплазии и редкое заболевание наследственного генеза. Передается по аутосомно-доминантному типу и обычно проявляется в возрасте 3-4 лет.
В 80 % случаев причиной херувизма являются миссенс-мутации в гене SH3BP2 (4p16.3), что предполагает генетическую гетерогенность.
Точный механизм разрастания фиброзной ткани неизвестен. Экспериментальные данные указывают на то, что херувизм может иметь аутовоспалительную природу.
📚 Впервые заболевание описал W. A. Jones в 1933 году. Название связано с «ангелоподобным» внешним видом пациентов. Херувим — это малыш-ангел, которого в произведениях искусства часто изображают с пухлыми щеками. Визуально пациенты с данным недугом похожи на херувимов.
Клиническая картина обусловлена характерными косметическими изменениями лица:
✓ двусторонняя, обычно симметричная полнота челюстей с легким поворотом глаз вверх;
✓ увеличение подчелюстных лимфатических узлов;
✓ зубы в пораженных участках могут расшатываться, а прорезывание новых задерживаться.
Визуализируется на рентгенологическом снимке как очаги литической деструкции по типу «мыльных пузырей». Наблюдается экспансивный литический процесс, который поражает обе челюсти с сохранением мыщелков нижней челюсти.
Поскольку заболевание обычно проходит самостоятельно, хирургическое вмешательство показано не всегда. Тем не менее, оно проводится при функциональных нарушениях или в косметических целях, для улучшения качества жизни.
Возможные хирургические операции: резекция, кюретаж и контурная пластика. Оперативные вмешательства обычно проводят в латентную фазу. Они не влияют на прогрессирование заболевания.
Несмотря на то, что симптомы бывают тяжелыми, херувизм — это доброкачественное заболевание. Прогноз крайне благоприятный, случаи остаточной деформации редки.